多发性肌炎诊疗指南
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第9卷第11期·总第115期
2011年06月·上半月刊
多发性肌炎诊疗指南
中华中医药学会
关键词:多发性肌炎;诊疗标准
doi:.1672-2779.2011.11.102
文章编号:1672-2779(2011)-11-0152-02
多发性肌炎(Pol
ymyositis,PM)是指各种原因引
起的骨骼肌群的间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。主要临床表现为受累骨骼肌无力,继之产生肌
肉萎缩。如病变局限于肌肉则称为多发性肌炎
,病变同
时累及皮肤称为皮肌炎(Dermatomyositis,DM)。本病
可发生在任
何年龄,女性比男性多一倍。早期诊断、合
理治疗,本病可获得满意的长时间缓解。成人患者可死
于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良及吸人性
肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭,儿童患者
通常死
于肠道血管炎和感染。本病属于中医学的“肌痹”、“痹
病”、“痿病”等范畴。
1 诊断依据
1.1 临床表现
1.1.1 症状
1.1.1.1 多发性肌炎 发病年龄多在30~60岁之间,病
前多有感染或低热,主
要表现为亚急性至慢性进展的对
称性近端肌无力,在数周至数月内逐渐出现肩胛带和骨
盆带及四
肢近端无力,表现为蹲位站立和双臂上举困难,
常可伴有肌肉关节部疼痛、酸痛和压痛,症状可对称或<
br>不对称;颈肌无力者表现抬头困难;部分患者可因咽喉
部肌无力而表现为吞咽困难和构音障碍;如
呼吸肌受累,
可有胸闷及呼吸困难;少数患者可出现心肌受累;本病
感觉障碍不明显,腱反射通
常不减低,病后数周至数月
可出现肌萎缩。
1.1.1.2 皮肌炎 发病率在儿童与成
人相仿,儿童男女
相当,成人女性多见。皮炎可在肌炎前或与肌炎同时出
现,肌无力表现与PM
相似,皮肤改变与肌炎的表现同
在。典型的皮肤改变是面部呈蝶形分布于双侧颊部和鼻
梁的紫色
斑疹,在眶周、口角、颧部、颈部、前胸、肢
体外侧、指节伸侧和指甲周围的红斑和水肿,尤以上睑部淡紫色的红斑和水肿最为常见,早期的充血性皮疹为
红色,以后逐渐转为棕褐色,后期呈现脱屑、
色素沉着
和硬结。
1.1.1.3 合并其他结缔组织病 约有20%的PM、DM患者合并红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、风
湿热和硬皮病等,约1/4的患者可并发恶性
肿瘤如肺
癌等。40岁以上发生肌炎,尤其是皮肌炎者须高度警
※基金项目:国家中医药管理局中医药标准化专题项目
[ZYYXHT115-2008]
惕潜在恶性肿瘤的可能性,应积极寻找原发
病灶,一时
不能发现病灶者应定期随访,有时需数月至数年才可能
被发现。
1.1.2 体征
1.1.2.1 多发性肌炎 肢带肌(肩胛带肌、骨盆带肌及四肢近端肌肉)和颈前肌呈现对称性软弱无力,伴肢体
近端肌肉酸痛和压痛。
1.1.2.2 皮肌炎 除有多发性肌炎的表现外,皮肤特殊
性皮疹(包括上眼睑紫红色
斑和以眶周为中心的紫红色
斑;掌指关节伸面的Gottron丘疹等)。
1.2
理化检查
1.2.1 实验室检查 急性期可有血白细胞增多。约半
数患者血沉加快。肌
酸肌酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、
谷草转氨酶(AST)、谷丙转氨酶(ALT)等血清酶活<
br>性明显增高,其增高程度与病变的严重程度相关。24h
尿肌酸增加,部分患者可见肌红蛋白尿。
合并抗核抗
体(ANA)阳性提示合并有系统性红斑狼疮或结缔组
织病。
1.2.2
肌电图 可见自发性纤颤电位和正相尖波,即以
肌原性损害为主,少数患者可为肌原性与神经源性损害
同时存在。
1.2.3 MRI 能清楚地显示肌肉病变的部位、病损程度
与分
布情况,T1为低或等信号,Y2为高信号,受累肌
肉以炎症水肿样病变为主。
1.2.4
肌肉活检 对诊断本病起着决定性作用。光镜下
可见巨噬细胞和淋巴细胞浸润、细胞核内移、空泡形成
、
肌纤维大小不等,肌纤维纤维化及血管内皮细胞增生等。
由于PM的病损呈斑块样分布。肌肉
活检有时一次不能
发现异常。
1.3 诊断要点 ①对称性近端肌无力,伴或不伴吞咽<
br>困难和呼吸肌无力。②血清肌酶升高,特别是CK升高。
③肌电图异常:肌原性损害,有插入电位
延长、纤颤
及正相电位、短时限的多相电位和重收缩时的病理干
扰相。④肌活检异常:可见肌纤
维变性、坏死、被吞
噬和再生,间质有炎症细胞浸润和纤维化。⑤特征性
的皮肤损害。
具备前4项者,可确诊PM;具备上述1~4项中的
3项可能为PM,只具备2项为疑诊PM。具备第
5条,
再加
3项或4项可确诊为DM;第5条,加上2项可能
为DM;第5条,加上1
项为可疑DM。
第9卷第11期·总第115期
2011年06月·上半月刊
2 辨证论治
本病病位在肢体肌肉,多因
风湿之邪侵于肌肤,
困阻卫阳,致卫阳不能温煦;或因七情内伤,郁久化
热生毒,致使阴阳气血
失衡,气机不畅,瘀阻经络,
正不胜邪,毒邪犯脏所致。本病初期多表现为风湿毒
邪壅盛,治疗
宜祛邪解毒;在中、后期则常表现为虚
证,治当扶正为主,兼以祛邪。同时在各期都应加通
络和
营之品,以达到营血调和,经络畅达,通痹防痿
之功。
2.1 急性期
2.1.1 毒热炽盛证 证候:发热,肌肉关节疼痛无力,
皮肤痈疡疔毒,便干尿赤,舌
红绛,苔黄厚,脉数。治
法:凉血解毒,活血止痛。方药:黄连解毒汤加减:黄
芩10g,黄连
12g,黄柏12g,栀子12g,赤芍15g,牡
丹皮15g等。加减:便秘,加大黄10g以导滞通
便;血
热发斑,加玄参15g,生地黄15g以凉血止血;壮热,
口渴,汗多,则重用石膏(先
煎)30g,加金银花15g,
连翘15g以清热解毒祛邪;恶心、呕吐黄水,加竹茹10g,
紫苏叶9g以清心和胃。
中成药:①清开灵口服液,口服,1次20~30ml,1
日2次;
②抗病毒口服液,口服,1次10ml,1日2~3
次;③新癀片,口服,1次2~4片,1日3次。
2.1.2 湿热蕴结证 证候:发热,肌肉疼痛,重着无力,
腹胀纳差,大便黏软不爽,
小便赤,舌质红,苔黄腻,
脉滑数。治法:清热除湿,和营通络。方药:宣痹汤加
减:防己10
g,杏仁10g,滑石15g,连翘
15,栀子12g,
薏苡仁30g,半夏9g,蚕砂(包煎
)10g,赤小豆20g。
加减:痛甚,加姜黄15g,海桐皮15g以通络止痛;湿
盛伴胸脘
痞闷,肢重且肿,加厚朴10g,茯苓15g,泽泻
15g以健脾益气,理气化湿;长夏雨季,加广藿香
15g,
佩兰15g以芳香化浊,健脾除湿。
中成药:①二妙丸(水丸),口服,1次6~9
粒,1
日2次;②清开灵口服液,口服,1次20~30ml,1日2
次。
2.2
缓解期
2.2.1 阴虚内热证 证候:消瘦,肌肉关节疼痛痿软无
力,局部皮肤暗红或
不明显,心烦梦多,低热盗汗,小
便黄少,大便干,舌质红苔黄,脉细数。治法:清热养
阴通络
。方药:知柏地黄汤加减:知母12g,黄柏12g,
熟地黄18g,山萸肉18g,山药30g,泽泻
15g,牡丹皮
10g,茯苓15g。加减:腰背酸软,肌肉瘦削较明显,加
狗脊15g,续断
15g,肉苁蓉10g以补肝肾,壮腰膝;病
久阴损及阳,畏寒,阳痿,小便清长,舌淡,脉沉细无力,加紫河车粉(冲服)5g以温补肾阳。
中成药:①知柏地黄丸(水蜜丸),口服,1次6g,
1日
2次;②六味地黄丸(浓缩丸),口服,1次8丸,1
日3次。
2.2.2 气血亏虚证 证候:病程较久,进展缓慢,神疲,
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肌肉酸痛无力,不能久立,甚则肌肉渐脱,皮肤干燥,
心悸气短,食少懒言,头晕自汗,失眠健忘,舌淡
胖,
苔白,脉细弱。治法:气血双补。方药:十全大补汤或
补中益气汤加减。十全大补汤:白芍
12g,当归12g,熟
地黄18g1,川芎15g,党参30g,白术30g,茯苓15g,
炙甘草10g。补中益气汤:黄芪60g,党参30g,白术30g,
当归12g,炙甘草10g,升麻
9g,柴胡9g,陈皮9g。加
减:面色少华,心悸气短,重用黄芪,加枸杞子15g,
龙眼肉
15g以补气血,宁心神;少气懒言,动则气喘,
重用黄芪30g,加五味子10g,麦冬15g,或加
西洋参(单
煎)15g以益气养阴;肌肉萎缩日久,加制马钱子(冲
服)0.3g以温阳通经。
中成药:①人参养荣丸(大蜜丸),口服,1次1丸,
1日2次;②人参归脾丸(大蜜丸),口
服,1次1丸,1
日2次。
2.2.3 阴阳两虚证 证候:病程较久,肌肉酸
痛无力,
肢体麻木不仁,皮肤干燥,视物昏花,食少懒言,畏
寒或气短,腰酸腿软,舌质淡苔白
,脉沉细。治法:
滋阴壮阳。方药:以阳虚为主可用阳和汤或附子汤加
减;以阴虚为主可用六味
地黄汤或大补阴丸加减。阳
虚为主:麻黄5g,白芥子12g,炮姜炭3g,甘草6g,
熟地黄
30g,鹿角胶(烊化)9g,肉桂3g,党参30g,
白术15g。阴虚为主:山萸肉18g,山药3
0g,熟地黄
18g,泽泻15g,牡丹皮10g,茯苓15g,龟甲胶(烊化)
30g,黄柏
12g,知母12g。加减:阴阳两虚明显,加
仙灵脾15g,补骨脂15g,巴戟天12g以温肾壮阳
;肌
枯肢痿,加川芎10g,鳖甲(先煎)15g以滋阴活血通
络;兼气虚血少,加黄芪20g
,桂枝9g,大枣5g以补
虚通脉;兼有血瘀之象,加桃仁10g,红花10g,川芎
10g以
通络行瘀。
中成药:①十全大补丸(水蜜丸),口服,1次6g,
1日2~3次;②人参养荣
丸(大蜜丸),口服,1次1丸,
1日2次。
3 其他治法
3.1
熏洗 海风藤30g,豨莶草30g,虎杖30g,络石藤
30g,煎水外洗,1日1次,适
于湿热证。透骨草30g,
桂枝20g,红花15g,细辛3g,防风15g。煎水浸洗,1
日
1次,适用于病情较久者。
3.2 针刺
3.2.1 体针 取穴足三里、上巨虚、
下巨虚、三阴交、
曲池、肾俞、阳陵泉、肩锅、委中、承山穴。针用平补
平泻法,主要用于病情
较久者及气血不足肌肉萎缩者。
3.2.2 耳针 取穴肺、脾、肾、交感、肾上腺、内分泌、<
br>皮质下、肩关节、膝、臀。每次选取5~6穴,王不留行
贴压,左、右耳交替。
(本文主要起草人:黄燕 雒晓东)
(张文娟 杨建宇 李杨 辑)