楼盘推广方案-劳动合同范本

第一章 神经系统的解剖生理和定位
大脑半球损害的症状和定位：
1、额叶：主要为随意运动、语言及精神活动方面的障碍。
2、颞叶：一侧颞叶的局部症状较 轻，特别在右侧时，有时称为静区。颞叶前部病变累及内侧面嗅觉和味觉
中枢时有钩回发作，表现为幻嗅 或幻味，做咀嚼动作。当痫性放电扩散时表现为错觉、幻觉、、自动症、旧
事如新等。当白质内视辐射受 损时，两眼对侧视野的同向上象限性盲，左颞叶受损时感觉性失语和健忘性失
语。双侧颞叶受损时产生严 重的记忆障碍。
3、顶叶：优势半球角回的损害可出现古茨曼Gerstmann综合征，表现为计算 不能、不能识别手指、左右侧
认识不能和书写不能等四个症状。
4、枕叶：主要产生视觉障碍。
5、岛叶：损害时出现情绪改变、记忆丧失、意识障碍、幻觉、行为异常等精神症状。
Gerstmann syn. 古茨曼综合征 顶下小叶优势侧角回受损，表现为计算不能，左右辨别不能，手指失认，书
写不能，有时伴失读。 Hornor综合征：同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，及同侧面部出汗减少，见于颈上交感神经径路的 损
害。
一个半综合症（one and a half syndrome）：一侧脑桥被盖 部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来
的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为 患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对
侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。

眼球运动障碍-临床表现
1. 周围性眼肌麻痹
1）动眼神经麻痹 上睑下垂,外斜视复视,瞳孔散大,光反射消失,调节反射消失
2)滑车神经麻痹 多合并动眼神经麻痹，眼球位置偏上，向下向外运动减弱，并有复视
3)展神经麻痹 内斜视，眼球不能向外侧运动，且有复视
2.核型眼肌麻痹
1）分离性眼肌麻痹 动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌
2)合并临近神经结构损害 展神经核受损常累及面神经和锥体束，出现面神经核下麻痹
3）双侧眼球运动障碍 动眼神经核紧 靠中线，病变是双侧动眼神经部分受累。展神经核病损，不仅该侧
眼球外展麻痹，且可影响展神经胖和， 两眼想病侧同注视的能力丧失，双眼向对侧凝视
3.核间型眼肌麻痹
1）后核间性眼肌麻痹 一侧内侧纵束下行纤维受损，双侧向同侧注册时，同侧眼球不能外展，对侧眼球可
以内收
2）前核间性眼肌麻痹 一侧内侧纵束上行纤维受损，双眼水平注视，病侧眼球不能内收，对侧眼球可以外
展，双眼集合正常
3）一个半综合征 一侧脑桥被盖部位引起该侧副外展神经核或PPRF受损，同侧眼球不能外展，对侧 不能内
收；累及对侧已交叉的MLF,使同侧眼球不能内收；仅累及对侧眼球可外展，伴眼震。
4 核上型
1）病变位于皮层侧视中枢 双眼水平同向运动障碍，凝视麻痹，双眼向病灶侧凝视；刺激性病灶，双眼向
对侧偏斜
2）帕里诺综合征 损害上丘，双眼向上垂直运动不能
Arhgyll- Robertson 阿罗瞳孔：光反射丧失、调节反射存在，常见于神经梅毒。由于光反射径路在中脑顶
盖前区受损所致。
1 30

周围性与中枢性面神经麻痹的鉴别
特征 周围性面神经麻痹
面瘫程度 重
症状表现 对侧面部表情肌瘫痪使表
情动作丧失： 患侧额纹变
浅消失，不能皱眉，眼裂
变大，眼睑闭合无力，用
力闭眼眼球上外方转动，
露出白色巩膜，口角下垂
歪向健侧，鼓腮漏气。
损害机制
恢复速度
常见病因
面神经核或核以下神经受
损
缓慢
面神经炎
中枢性面神经麻痹
轻
病灶对侧下部面部表情肌瘫痪（鼻唇沟变
浅和口角下垂），额支无损（两侧中枢支
配），皱额、皱眉和闭眼动作无障碍；
病灶对侧面部随意动作丧失而哭、笑等动
作仍保存；
常伴有同侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫
一侧中央前回下部或皮质延髓束病变
较快
脑血管疾病及脑部肿瘤

Bell 征 周围性神经麻痹，患侧额纹变浅消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力，用力闭眼眼 球上外
方转动，露出白色巩膜
亨特综合征（Hunt syndrome）：面神经管前损害 中的膝状神经节损害，表现为周围性面神经麻痹，舌前
23味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍（鼓索受累 ），可伴有听觉过敏（镫骨肌神经受累），耳后部剧烈疼
痛，鼓膜和外耳道疱疹。见于膝状神经节带状疱 疹病毒感染。
延髓背外侧综合征(Wallenberg syndrome)，延髓上段背外侧区病 变，常见于小脑下后动脉闭塞，一侧椎动
脉闭塞，基底动脉闭锁，主要表现为：
①眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；
②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困 难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走
神经损害）；
③病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害）；
④Horner综合征（交感神经下行纤维损害）；
⑤交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉 缺失（三叉神经脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或消失（脊
髓丘脑侧束损害）。
常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。
延髓内侧综合征 Dejerine syn.1P37
椎动脉及其分支或基底动脉后部阻塞，引起延髓椎体发生梗死的 时候产生同侧舌肌麻痹，对侧上下肢中枢性
瘫痪，以及触觉，位置觉，震动觉的减退或者消失。
脑桥上部外侧综合征
小脑上动脉阻塞。a. 眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤（前庭核损害）； b.两眼向病灶侧水平凝视不能（脑桥侧
视中枢c.同侧肢体共济失调（脑桥臂，结合臂，小脑齿状核损 害）d.同侧Horner综合征（下行交感神经损
害）e.同侧面部感觉障碍（三叉神经束损害）和对 侧痛觉、温度觉障碍（脊髓丘脑束损害）f.对侧下肢深感
觉障碍（内侧丘系外侧部分损害）
脑桥腹下部综合征 Milard-Gubler Syn.
小脑下前动脉阻塞造成，临床表 现为患侧眼球不能外展（展神经损害）、周围性面瘫（面神经核损害）及对
侧中枢性偏瘫（锥体束损害） 若损害内侧丘系和脊髓丘脑束，可出现对侧偏身感觉障碍。
闭锁综合症（locked-in syn drome），又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半
球和脑干被盖部网状 激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束
和支配三叉神经以 下的皮质脑干束受损），只能以眼球上下运动示意（动眼神经与滑车神经功能保留），眼
球水平运动障碍 ，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽功能均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有
双侧病理反射 ，常被误认为昏迷。
大脑脚综合征（Weber syndrome），一侧大脑脚脚底损害可出现大脑脚综合征，损伤动眼神经和锥体束，又
2 30

称动眼神经交叉瘫，多见于小脑幕裂孔疝。表现为：
①病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）；
②对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束损害）

脊髓半切综合征（Brown- Sequard Syndrome）：脊髓半侧损害引起，主要特点是病变节段以下同侧上运动
神经元 性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。由于后角细胞发出的
纤维先 在同侧上升2～3个节段再经白质前联合交叉至对侧组成脊髓丘脑束，故对侧传导束性感觉障碍平面
较脊 髓损害节段水平低。见于髓外占位性病变、脊髓外伤等。

皮肤感觉的节段分布
节段 皮肤区域 节段 皮肤区域
C1-3 枕颈部 T7 肋弓下缘
C4 肩胛 T12-L1 腹股沟
C5-7 手、前臂、上臂的桡L2-L5 下肢前面
侧面
C8-T2 手、前臂、上臂的尺S1-S3 下肢后面
侧面
T4 乳头平面 S4-5 肛周，臀内侧，会
阴，生殖器
T10 脐平面

三偏综合 症：内囊聚集了大量的上下传导束，特别是锥体束在此高度集中，如完全损害，病灶对侧可出现偏
瘫、偏 身感觉障碍及偏盲，谓之“三偏综合症”，多见于脑出血及脑梗死等引起的完全内囊损害。属于上运
动神 经元性瘫痪。
上运动神经元和下运动神经元性瘫痪的比较
临床检查 上运动神经元性瘫痪 下运动神经元性瘫痪
瘫痪分布 整个肢体为主 肌群为主
肌张力 增高，呈痉挛性瘫痪 降低，呈迟缓性瘫痪
浅反射 消失 消失
腱反射 增强 减弱或消失
病理反射 阳性 阴性
肌萎缩 无或有轻度废用性萎缩 明显
皮肤营养障碍 多数无障碍 常有
肌束颤动或肌纤维颤动 无 可有
肌电图 神经传导速度正常，无失神经电位 神经传导速度异常，有失神经电
位


感觉障碍的常见类型（定位诊断）：2P63，1P62
一末梢型：双侧对称性以四肢末端为主的各种感觉障碍，越向远端越明显。
二神经干型：某一周围神经干受损时，其支配区各种感觉呈条块状障碍。
三后根型：后根与后根神经节受损时，感觉障碍范围与神经节段分布一致，伴放射性痛。
四脊 髓型：部位不同临表各异。1、传导束型：受损节段平面以下感觉缺失或减退，后索受损，病变侧受损
平 面以下深感觉缺失，并出现感觉性共济失调。侧索病变，对侧痛、温觉缺失，触觉和深感觉保存。脊髓半
切综合征，同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛、温觉缺失。2、后角型：节段性分布的感觉障碍
仅影响痛温觉，保存触觉和深感觉。3、前联合型：两侧对称性节段性痛温觉缺失或减退，触觉保存。
五脑干型：为交叉性感觉障碍。
六丘脑型：对侧偏身感觉缺失或减退，深感觉和触觉障碍较痛温觉更明显。
七内囊型：对侧偏身感觉障碍、偏瘫和偏盲。
3 30

八皮质型：为复合感觉障碍和单肢感觉缺失。
共济失调 ataxia < br>小脑，本体觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢、咽喉肌引发的身体平衡、姿势
步态及言语障碍，临床上可分为小脑型、大脑型、前庭型和感觉型共济失调。
小脑型共济失调临表
小脑本身，小脑角的传入传出联系纤维，红核、脑桥或者脊髓病变引发， 表现为随意运动的力量幅度速度节
律的不规则，协调运动障碍，伴肌张力降低，眼球运动障碍及言语困难 。
1）姿势步态异常 小脑蚓部病变引发头和躯干的共济失调。姿势和步态异常。站立不稳，蹒跚步态 ，行走时
两腿分开，坐位手和两腿外展。
2）随意运动协调障碍 半球病变引发同侧共济失调 意向性震颤，辨距不良，精细运动协调障碍
3）言语障碍 咽喉肌受累 发音不清，缓慢，声音断续，爆发吟诗样语言
4）眼球运动障碍 眼外肌共济失调可导致眼球运动障碍。表现为双眼粗大眼震。与前庭联系受累时出现
双眼来回摆动
5）肌张力减退 肌张力降低减退，腱反射消失减弱
小脑蚓部和小脑半球损害的鉴别

蚓部 小脑半球损害
损害部位 中线区 原小脑旧小脑 外侧 新小脑
肌张力 可下降 同侧肌张力减低
眼球震颤 无 病灶侧注视有粗大震颤
主要表现 姿态步态异常（见上） 头身体偏向患侧，步态不
稳，患侧偏斜。指鼻实验，
跟胫膝实验不稳， 辨距不
良，轮替动作差。
常见原因 随母细胞瘤，酒精中毒性小一侧小脑占位性病变
脑变性

4 30

5 30

脑膜刺激征 P48 “巴氏头柯氏腿”
脑神经的检查 P53
常用肌力分级标准：
0 完全瘫痪，肌肉无收缩
1 肌肉收缩，但是无动作
2 肢体能在床面移动，但是不能抵抗自身重力，即不能抬起
3 肢体能抵抗自身重力抬起来，但是不能抵抗重力
4 肢体能抗阻力，但是不完全
5 正常肌力
轻瘫试验
1. 上肢
a) 上肢平伸试验：上肢平举，掌心向上，轻瘫侧上肢逐渐下垂和旋前。
b) 小指征：上肢平举，掌心向下，患侧小指轻度外展；
c) 数指试验：收支全部屈曲，依次伸直，做计数动作，患侧笨拙或不能；
d) 手指肌力试验：拇指和其余各指组成环状，检查者以一手指快速分开，检查各指肌力。
2. 下肢
a) 外旋征：仰卧位，两腿伸直，患侧下肢外旋外展；
b) 膝下垂征：患者俯卧，膝关节屈曲直角，数秒后轻瘫侧下落；
c) 足跟抵臀试验：俯卧，屈曲膝部，并使足跟接近臀部，患侧不能完成；
d) 下肢下落试验：患者仰卧，膝关节髋关节屈曲成直角，数秒后轻瘫侧逐渐下落；
共济运动检查P59
方法 小脑半球病变 感觉性共济失 前庭共济失调
调
指鼻试验 一侧上肢外展，伸直指尖触及鼻病变同侧指鼻不睁眼时轻微障
尖； 再 准，接近时变碍，闭眼难以完
试另一侧；分别以不同的方向速度慢，动作性震成
和是否睁眼进行； 颤，辨距不良
过指试验 上肢平伸，食指放在检查者固定指患肢向外侧偏斜 双上肢向同侧偏找不到目标
尖上，然后抬高手指，再下降。睁斜
眼闭眼检查
轮替动作快速反复做a.前臂内旋外旋b.伸指动作速度减慢和
试验 握拳 节律不均
跟胫膝试仰卧，抬起一侧下肢，然后以足跟抬腿触及膝辨距找寻膝盖困难；
验 放于对侧膝盖上，最后延胫骨向下不良 下移不能和胫骨
滑动 保持接触
反跳试验 患者用力屈肘，检查者握住其腕部击打自己身体
相反方向用力时突然松手

深反射：又称腱反射，强弱分为：减弱，消失，正常，增强，阵挛和持续阵挛
支配神经 体位 叩击部位 反应
肱二头肌反C5-6，肌皮神经 坐卧位，屈肘90度 肱二头肌肌腱 屈曲
射
肱三头肌反C6-7，桡神经 坐卧位，半屈肘 肱三头肌肌腱 伸直
射
桡反射 C5-6，桡神经 坐卧位，半屈肘半旋桡骨茎突 屈曲，旋前，指端
前 屈曲
6 30

膝反射 L2-4,股神经
踝反射 S1-2，胫神经
坐位，小腿放松垂直大
腿；卧位，膝关节屈曲
120度
仰卧，股外展，屈膝
90度。俯卧，屈膝九
十。跪坐两足分开
20cm
股四头肌肌腱 小腿伸展
跟腱 足向跖侧屈曲


浅反射：

腹壁反射
神经
T7-12,肋间
体位
仰卧，膝部屈曲放
松腹壁

下肢伸直

提睾反射
跖反射
肛门反射
L1-2，生殖股神
经
S1-2，胫神经
S4-5，肛尾神经
作用部位
肋骨下缘78，脐部10，
腹股沟上11-12，由外向
内
股内侧皮肤
反应
腹肌收缩，脐孔向刺
激部位偏移
提睾肌收缩，睾丸向
上提起
足底外侧，自足跟向小趾 各个足趾的屈曲
肛门周围 肛门括约肌收缩（双
侧锥体束马尾神经损
害）

病理反射

巴宾斯基征
Chaddock 征
Oppenheimer征
Schaeffer征
Gorden征
Pussep征
强握反射
脊髓自主反射
部位
下肢伸直，足底外侧，自足跟向小趾
外踝下方向前至足背外侧
拇指示指胫骨前缘用力自上向下
手挤压跟腱
手挤压腓肠肌
足背外侧缘
手指触摸患者手掌被强握住
针刺病变下侧皮肤
反应和意义
拇指背屈，其他足趾扇形展开。
意义：上运动神经元病变，两岁
以下婴儿和智能发育不全，昏
迷，中毒，严重感染，疲劳等。
Hoffmann征
Rossolimo征
阵挛
患者手腕伸直，手指微屈。检查者用中指示指夹住
中指，快速弹拨指甲
患者仰卧，两腿伸直，叩击足趾基底部跖面
对侧额叶运动前区病变
单侧双侧髋，膝，踝关节屈曲和
芭比斯基征阳性；脊髓横贯性病
变。
其余四指伸直
牵张反射
足趾屈曲
髌阵挛：伸直，握住髌骨，快速向远端 推动数次，保股四头肌节律性收缩，髌骨上下运
持适度推力 动，见于锥体束损害
踝阵挛：仰卧，髋关节膝关节微屈，左手托腘窝，右跟腱节律性收缩，见于锥体束损害
手握住足前端，突然背屈，持续用力
脑脊液检查（腰穿）适应证：
1、脑膜刺激症疑颅内感染。
2、疑有蛛网膜下腔出血但颅脑CT正常。
3、剧烈头痛、昏迷、抽搐或瘫痪等原因不明。
4、疑有脑膜白血病患者。
5、某些颅内占位性病变，腰穿可能找到肿瘤标志物。
6中枢神经系统疾病椎管内给药、手术前腰麻、造影，注入核素脊髓扫描等。
7.测量颅内压或行动力学试验
7 30

8动态观察CSF变化以观测病情，预后和指导治疗
9.注入放出液体以维持颅内压平衡
禁忌证：1.凡疑有颅内压升高必须作眼底检查，如有明 显视乳头水肿或有脑疝先兆者，颅后窝有占位性病变
或伴有脑干症状者禁忌。
2.穿刺部位有炎症、化脓性感染、结核，开放性损伤
3.有出血倾向，病人处于休克、衰竭或濒危状态禁忌。
4.脊髓压迫症的脊髓功能处于即将丧失的临界状态。
并发症和处理：1.低颅压综合征：颅 内压在60-80mmhg以下，放在水过多，穿刺针过粗等；应该细针穿刺，
减少放液量，穿刺后去枕 平卧4-6h，多饮水。严重者IV生理盐水1000-1500ml
2.神经根痛：误刺马尾神经，不必特殊处理
3.脑疝形成：意识障碍，呼吸骤停甚至死亡。严格掌握穿刺指征，一旦发生脱水，利尿，降低
颅内压。
4.其他：出血，感染等。
第三章 脑血管疾病
1.脑血管疾病的危险因素
（1）可干预因素：高血压、糖尿病、心脏病、肥胖、高同型半胱 氨酸血症、TIA、脑卒中病史、无症状性颈
动脉狭窄、吸烟、酗酒、抗凝治疗、脑动脉炎等。
（2）不可干预因素：高龄、性别、种族、遗传等
（3）高血压是最重要的独立危险因素

短暂性脑缺血发作，指脑动脉一过性供血不足引起的短暂发作的局灶性脑功能障碍，即尚未发 生脑梗死的一
过性脑缺血，每次发作症状体征一般持续数秒至数分钟，24h内完全恢复。不遗留神经功 能缺损，影像学检
查无责任病灶。
是各类脑卒中的重要危险因素。
3.进展性脑卒中
发病机制
1) 血流动力学改变 各种原因所致颈内动脉系统和椎-基底动脉系统的动脉严重狭窄，在此基础上血压的
波动导致原来考侧支 循环维持的闹区发生一过性缺血。刻板，发生频率高。
2) 微栓子的形成 源于动脉粥样硬化的不稳定斑块或者不稳定血栓。
3) 其他因素 锁骨下动脉盗血综合征，血液系统疾病，贫血，高凝状态
临床表现
共同特点
 50~70岁多发, 男性较多
 发病突然, 迅速出现局限性神经功能缺损症状&体征
 数min达高峰, 数min或10余min缓解，不遗留后遗症
 反复发作, 每次发作症状相似
 症状相似
 常合并高血压糖尿病心脏病高脂血症等
1 颈内动脉系统TIA
 通常持续时间短, 发作频率少, 易进展为脑梗死
(1) 常见症状
对侧单肢无力&轻偏瘫, 可伴对侧面部轻瘫
大脑中动脉供血区&大脑中动脉-前动脉皮质支分水岭区缺血表现
(2) 特征性症状
8 30

①眼动脉交叉瘫(病变侧单眼一过性黑矇对侧偏 瘫&感觉障碍) & Horner征交叉瘫(病变侧Horner征对侧偏瘫)
②主侧半球受累出现失语症(Broca失语Wernicke失语传导性失语) 大脑中动脉皮质支缺血累及大脑外侧裂周
围区
(3) 可能出现的症状
①对侧偏身麻木&感觉减退
②对侧同向性偏盲(较少见)
2 椎-基底动脉系统TIA
持续时间长, 发作频率高, 较少进展为脑梗死
(1) 常见症状 眩晕平衡障碍, 大多不伴耳鸣, 少数伴耳鸣(内听动脉缺血)
(2) 特征性症状
①跌倒发作(drop attack): 患者转头&仰头时下肢突然失张力跌倒, 无意识丧失, 很快自行站起--脑干网状结构缺
血
②短暂性全面性遗忘症(transient global amnesia, TGA)
发作性短时间记忆丧失(数分~数10分) 病人有自知力, 伴时间地点定向障碍 谈话书写计算能力正常-- 大脑
后动脉颞支缺血累及颞叶内侧&海马
③双眼视力障碍-- 双侧大脑后动脉距状支缺血累及枕叶视皮质
(3) 可能出现的症状
①急性发生的吞咽困难饮水呛咳构音障碍
②小脑性共济失调
③意识障碍伴&不伴瞳孔缩小
④一&双侧面口周麻木交叉性感觉障碍
⑤眼外肌麻痹&复视
⑥交叉性瘫痪
6．TIA诊断
1) 病史，中老年突然出现局灶醒脑功能损害
2) 符合颈内动脉或者椎-基底动脉系统及其分支缺血表现
3) 病程短，短时间内症状完全恢复
4) 辅助检查PWIDWI,CTP,SPECT有助于诊断
7.治疗1P129
8.缺血性脑 卒中，脑梗死，是各种原因导致的脑动脉血流中断，如栓塞，动脉壁受压，血栓形成，呵血流动
力学改变 等，局部脑组织因而缺血缺氧坏死，出现相应的神经功能缺损。可根据起病方式和病情进展分为a.
进展 型缺血性脑卒中：脑缺血所致的神经症状在起病6h-2w仍逐渐加重。b.完全型缺血性脑卒中：起病6h内< br>症状即达到高峰。按病理机制可分为动脉血栓性，栓塞性，腔隙性脑梗等。
9.动脉血栓性脑梗死 缺血性脑卒中的一种，是在脑动脉粥样硬化等动脉壁病变的基础上形成的管腔内 血栓，
造成该段血管供应区域的血流中断，局部脑组织发生缺血缺氧而出现相应症状。也包括斑块血栓脱 落后造
成的远端动脉闭塞。
10．脑桥外侧综合征 椎基底动脉供应脑桥外侧阻塞，表现为病侧外展神经和面神经周围性麻痹，对侧锥体
束受损
11. 基底动脉尖综合征 基底动脉顶端，双侧大脑后动脉，小脑上动脉，后交通动脉闭塞引发，表 现为动眼神
经麻痹，意识障碍，视觉障碍，行为异常，意向性震颤，小脑性共济失调，偏身投掷及异常运 动，肢体不同
程度瘫痪，锥体束征伴记忆丧失
12 丘脑综合征 大脑后动脉血栓形成，中央 支若闭塞，丘脑综合征，对侧偏身感觉减退，感觉异常，丘脑性
疼痛，椎体外系症状，共济失调。
13脑桥腹外侧综合征：基底a短旋支闭塞，同侧面神经损害，对侧肢体中枢性瘫痪。
9 30

14 脑梗死急性期治疗
要重视超早期（<6小时）和急性期的处理， 注意对患者进行整体综合治疗和个体化治疗相结合。针对
不同病情、不同发病时间及不同病因，采取针对 性的措施。总而言之， 主要通过 溶解血栓 和 脑保护 治疗
 一般治疗
1） 卧床休息，注意对皮肤、口腔及尿道的护理，按时翻身，避免出现褥疮和尿路感染等。
2）调控血压： 如收缩压小于180mmHg或舒张压小于110mmHg，不需降血压治疗，以免加重脑缺血；
如收缩压在185～210mmHg或舒张压在115～120mmHg之间，也不需降血压治疗，应严密观察< br>血压变化；
如收缩压大于220mmHg，舒张压大于120mmHg以上，则应给予缓慢降血 压治疗，应
严密观察血压变化，防治血压降的过低。
3）控制血糖：脑卒中急性期血糖增高可 以是原有糖尿病的表现或是应激反应。当患者血糖增高超过
10mmoll时，应立即给予胰岛素治疗， 将血糖控制在6-9mmoll之间
4） 吞咽困难的处理 ：预防吸入性肺炎，避免因饮食摄取不足导致的体液缺失和营养不良。
5） 肺炎的处理：误吸是卒中合并肺炎的主要原因，还可以并发急性神经源性肺水肿。治疗主要包括 呼吸治
疗（如氧疗）和抗生素治疗
6） 上消化道出血的处理：胃内灌洗，使用制酸止血药物，防治休克
7） 水电解质紊乱的处理由于神经内 分泌功能的紊乱、意识障碍、进食减少、呕吐、中枢性高热等原因，尤
其是脱水治疗时，常合并水电解质 紊乱，进一步加重脑组织的损害，严重时可危机生命。
8） 心脏损伤的处理：主要包括急性心肌缺血 、心肌梗死、心律紊乱及心力衰竭等，是急性期脑血管病的主
要死亡原因之一。早期密切观察心脏情况， 必要时行动态心电监测及心肌酶谱测查，及时发现心脏损伤
非一般治疗
1） 溶栓治疗：
目的：是挽救缺血半暗带，通过溶解血栓，使闭塞的脑动脉再通，恢复梗死区的血液供应，防止缺 血脑组
织发生不可逆性损伤
临床常用的溶栓药物： 组织型纤溶酶原激活剂rt- PA&尿激酶UK
溶栓治疗的时机：影响疗效的关键。 推荐在缺血性卒中症状发作4.5h内给予静脉rtPA((0.9 mgkg 体重,
最大剂量90 mg)，其中10%静脉注射，剩余药物60min静脉点滴，
2） 抗凝治疗 主要目的是阻止血栓的进展，防治脑卒中复发，并防止脑梗死患者发生深静脉血栓形成和肺栓
塞
3）降纤治疗 降解血中的纤维蛋白原，增加纤溶系统的活性，抑制血栓形成。

4） 抗血小板聚集治疗 早期给予抗血小板聚集药物阿司匹林
5）脑保护治疗 胞二磷胆碱。脑康复，VC,VE等
6）脑水肿的治疗 个体化方案，脱水降颅内压。
 脑水肿（降颅压）治疗
常用药物为：甘露醇、速尿和甘油果糖
 对于大脑半球的大面积梗死----开颅减压术和（或）部分脑组织切除术。
 较大的小脑梗死 ---后颅窝减压或和直接切除部分梗死的小脑，以解除脑干压迫
 伴有脑积水或具有脑积水危险 ---脑室引流术。
 一般处理：头位抬高30度左右。改善通气、纠正低氧血症。控制血压
 亚低温疗法：亚低温可以减轻脑水肿，降低ICP，改善神经功能，提示有神经保护作用。
 渗透性脱水剂
通过提高血浆渗透压使血浆和脑之间形成渗透压梯度，水分 从脑组织移入血管内然后经肾排出，从而降
低ICP。甘露醇，白蛋白，速尿，甘油
10 30

 抗炎性反应的药物：B-七叶皂甙钠，抑肽酶
 基质金属蛋白酶抑制剂
 其他：扩容，血液稀释，中医中药等
14.溶栓的适应症和禁忌症
3h 4.5h
适应
诊断为缺血性卒中，有可测的神经功能缺损。
诊断为缺血性卒中，有可测的神经功能缺损。
在开始治疗之前症状发生＜3 h。
在开始治疗之前症状发生在3-4.5 h之间
年龄≥18岁
75岁以下，瘫痪肢体肌力<3级，无明显意识障碍，用药时血压低于180110mmh
禁忌
最近3个月内有明显的头部创伤或卒中。
症状提示蛛网膜下腔出血。
最近7天内有不可压迫部位的动脉穿刺。
有颅内出血史。
颅内肿瘤、动静脉畸形、动脉瘤
近期颅内或脊髓内手术
血压高（收缩压＞185 mmHg或舒张压＞
110 mmHg）。
活动性内出血

15.腔隙性脑梗死 大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压的基础上，血管壁发 生病如动脉粥样硬
化，导致管腔闭塞，形成小的梗死灶。直径一般不超过20mm。缺血，坏死，液化的 脑组织由吞噬细胞移
走，成为空腔，故而为~。主要累及深部白质，基底节，丘脑和脑桥。
16.脑出血的治疗原则
❖ 一般治疗
a) 卧床休息：2-4w，密切观察生命体征变化
b) 保持呼吸道通畅，若PO2<60mmHg,Paco2>50mmhg,吸氧
c) 消化道出血者禁食，必要时胃排空，也可鼻饲
d) 保持水电解质平衡，注意防止低钠血症
e) 调整血糖，维持在6-9mmolL
f) 对症治疗，预防感染
❖ 调控血压一般不急于降血压，应先降颅内压后，再根据血压情况决定是否进行降压治疗
血压≥200 110mmHg时，在降颅压的同时可慎重平稳降血压治疗，使血压维持在略高于发病前水平
或1801 05mmHg左右
收缩压在170～200mmHg或舒张压100～110mmHg，暂时不必使用 降压药，先脱水降颅压，必要时再
用降压药。
收缩压<165mmHg或舒张压<95mmHg，不需降血压治疗。
血压过低者应升压治疗，以保持脑灌注压
❖ 降低颅内压 高渗脱水药物：甘露醇，甘油果糖，酌情使用呋塞米，白蛋白。注意尿量，电解质平衡和
心肾功能。
❖ 止血药物 6-氨基乙酸，氨甲苯酸等，用于有凝血功能障碍者
❖ 亚低温治疗
❖ 防止并发症：感染，应激性溃疡，抗利尿素分泌异常综合征，脑耗盐综合征，癫痫发作，下肢深静脉血

• 年龄＞80岁
• 严重卒中（NIHSS＞25）
• 口服抗凝剂，无论INR数值为何
• 同时具有糖尿病史和缺血性卒中史
11 30

栓形成肺栓塞
❖ 康复治疗 早期将患肢置于功能位，如病情允许危险期后，应及早进行肢体功能、言语障碍及心理的康
复治疗
❖ 手术治疗 一般在超早期进行6-24h，适应症、方法应制定个体化方案
17 蛛网膜下腔出血 各种原因导致的外伤性非外伤性颅内出血，使血液流入蛛网
膜下腔。其中自发性出血 包括：颅内血管破裂后，血液流入蛛网膜下腔称为原发性
蛛网膜下腔出血SAH。若为脑实质内出血流入 蛛网膜下腔，则为继发性。常见原因
有动脉瘤，高血压脑动脉硬化，动静脉畸形等。
的临床表现
 发生于任何年龄：年轻人（动脉瘤）、50岁以上（动脉硬化）
 急骤起病、可有诱因
 主征：头痛（剧烈胀痛，炸裂痛，前额、枕部、全头）、脑膜刺激征（颈项强 直，kernig征，布鲁
金斯征
）、喷射状呕吐，无局灶性体征。
 可伴随症状：意识障碍、动眼神经麻痹、颈背及下肢疼痛、癫痫、眼玻璃体下出血
 并发症：1）再出血，一般两周后，症状体征加重，CT见新出血
2）脑积水：梗阻性脑积水发生于急性期，病情恶化，头痛呕吐，意识障碍，脑脊液压力升
高
交通性脑积水，2-4w，智力，双下肢和大小便控制障碍，无脑脊液压力增高
3）脑动脉痉挛：1-2w，意识障碍加重，颅内压增高，腰穿无再出血，CT见梗死灶，DSA可
诊
4）上消化道出血：胃内咖啡色液体，黑便，呕血，出血性休克
5）发热：可由于出血刺激丘脑下部和脑干，高热；吸收热，低热；感染，高热。
19.诊断1P146
治疗：原则 制止继续出血，降低颅内压，去除病因，防治并发症
一、制止继续出血，防止再出血
 蛛网膜下腔出血应绝对卧床休息4～6周，安静环境，避免搬动
 头痛、烦躁不安者可给予镇静止痛剂
 适当调整血压
 止血药物：6-氨基已酸、止血芳酸、止血环酸
 手术去除病因：介入及外科手术，动脉瘤或者动静脉畸形血管破裂者
 对症处理，包括密切观察病情，保持呼吸道通畅，降温，维持水电解质平衡，防止感染，褥
疮等。
二、降低颅内压和防治脑疝形成
 降低颅内压常用20%甘露醇、甘油果糖
 脑室引流腰穿放脑脊液可减轻颅内高压的症状并引流部分脑池内积血，
三、预防脑血管痉挛和脑梗死的发生
 1．扩大血容量、升高血压疗法：血浆或淀粉代血浆（706）；
 2．钙通道：拮抗剂尼莫地平（Nimodipine）
 3．早期或超早期手术 ；
 4．其它疗法：经管腔球囊形成术。
四、防止脑积水
急性期脑积水性脑室引流，促进积血吸收，应用乙酰唑胺，脑室分流
 21 脑出血和动脉血栓性脑梗死鉴别要点 1P134※※※※※
12 30

好发年龄
诱因
常见病因
起病方式
起病血压
意识障碍
好发部位
全脑症状
缺血性脑卒中
动脉血栓性脑梗死 脑栓塞 腔隙性脑梗死
>60 >65
青壮年
血流慢，血压下降 激动，活动用力 血流慢，血压下
降
动脉粥样硬化 风湿性心内膜炎 高血压脑动脉硬
化
hd,缓慢，安静睡眠 迅速，最急，可数分钟到h
S
正常或较低 正常 增高正常
无轻 有 无
脑内各大动脉分支 大脑中动脉 脑内穿通动脉
无 有，短暂 无
出血性脑卒中
脑出血 蛛网膜下腔出血
50-60
中青年

激动，活动
高血压动脉硬化 脑动脉瘤血管畸
形
激动时 快min
明显增高
持续昏迷
脑内穿通动脉
持续较重，头痛
呕吐嗜睡，高颅
压症状
动脉硬化，视网
膜出血
患侧散打
偏瘫，偏身感
觉，失语
可有
脑内高密度灶
增高正常
一过性昏迷
脑地动脉环
明显，剧烈头痛
眼底变化
瞳孔改变
局灶性脑损
害
脑膜刺激征
CT
DSA
脑脊液

粥样硬化
一般无
有，非均性偏瘫
一般无
低密度灶，早起不
明显
大动脉狭窄闭塞
清亮
无
无
有
一般无
低密度灶内出血
点
大动脉闭塞

动脉硬化
无
有
玻璃体后出血
患侧散大
无
有
蛛网膜下高密度
影
动脉瘤，血管畸
形
血性
无
<1.5cm低密度
灶
大动脉一般通畅 大动脉一般通畅

洗肉水样
第八章 中枢神经系统感染 重点 画 病毒性脑炎
1,单纯疱疹病毒性脑炎的临床表现
1.任何年龄可发病，.多急性起病，多见于儿童和青壮年，四季发病。
2.前驱表现：前期有发热、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状。
3,可有口唇疱疹史， 体温可达38.4℃～40.0℃，并有头痛轻微的意识和人格改变，有时以全身性或部
分性运动性发作 为首发症状。随后病情缓慢进展，精神症状表现突出，如注意力不集中、反应迟钝、言语减
少、情感淡漠 和表情呆滞，病人呆坐，行动懒散，甚至不能自理生活，或表现为木僵、缄默，或有动作增
多、行为奇特 及冲动行为，智力障碍也较明显。
4.神经症状可表现为偏盲、偏瘫、失语、眼肌麻痹、共济失调、多 动、脑膜刺激症等弥散性及局灶性脑损
害。多数病人有意识障碍，约13病人可出现全身性或部分性痫性 发作
5.重症者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高，脑疝形成而死亡。病程为数日至1～2月。
实验室检查：
0) 血常规检查：
1）.脑电图检查
常出现弥漫性高波幅慢波，以单侧或双侧颞额区异常为明显，甚至可出现颞区的尖波和棘波。
2）.影像学变化
CT扫描：可正常，也可见局部低密度区；MRI有助于发现脑实质内长T
1
长T
2
信号的病灶。
13 30

3.）脑脊液检查
压力正常或轻度增高，细胞数增多，蛋白中度增高，糖和氯化物正常。
4).检测单纯疱疹病毒抗原
检测单纯疱疹病毒-DNA。
5).光镜下显示 < br>脑组织病理学重要特征为出血性坏死，电镜下为核内CowdryA型包涵体，可见坏死区或其附近的少突 胶质细胞及
神经细胞核内，一个细胞核内可有多哥包涵体。病原学检查是，电镜下可发现细胞内病毒颗粒 ；亦可有脑组织标本做
PCR、原位杂交等检查病毒核酸，或进行病毒分离与培养。

3。HSV 的治疗
主要包括病因治疗，辅以免疫治疗和对症支持治疗。
1.抗病毒化学药物治疗
（1）无环鸟苷 连用14～21天。副作用有：谵妄、震颤、皮疹、血尿、血清转氨酶暂时性升高等。
（2）刚昔洛韦 静脉滴注，疗程为10～14天。抗HSV的疗效是阿昔洛为韦的25～100倍。
2.免疫治疗
（1）干扰素及其诱生剂 α干扰素治疗，肌肉注射。
（2）转移因子 皮下注射。
（3）肾上腺皮质激素 对病情危重，CT示出血性坏死灶，以及脑脊液白细胞和红细胞明显增多者可酌 情使用，用
地塞米松加糖盐水静脉滴注；对临床病情较轻，MRI显示脑室周围白质有散在分布的点状脱 髓鞘病灶，提示存在病毒引
起的变态反应性损害，主张大剂量激素冲击治疗，常获得满意疗效，用甲基强 的松龙加入糖盐水中静脉滴注，随后改用
强的松口服。
3.全身支持治疗
对危重病 人及昏迷患者至关重要，注意维持营养及水电解质的平衡，保持呼吸道畅通。必要时可小量输血，或给
于 静脉高营养或复方氨基酸，或大剂量免疫球蛋白静脉滴注，预防压疮和呼吸道感染等并发症。
4.对症治疗
对高热的病人进行物理降温，以及抗惊厥镇静和脱水降颅压等，严重脑水肿的病 人应早期大量及短程给于肾上腺
皮质激素。恢复期可进行康复治疗。
诊断诊断要点

第九章 脱髓鞘疾病 老师说随便看看
第十章 运动障碍疾病 帕金森病
帕金森病
帕金森病PD：又称震颤麻痹，是一种好发于50岁以上的中老年人的中枢神经系统 的变性疾病。是病因不明
的帕金森病综合征。
帕金森病综合征：以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床特征的一组疾病症候群。
病因与发病机制
14 30

生理病理基础
黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失（50－70％）以及胶质细胞增生
路易氏（Lewy）小体：胞桨内圆形嗜酸性致密包含体，周围呈晕轮状。含大量共核蛋白
纹状体多巴胺含量显著减少（80－99％）。该生化异常与临床症状的严重程度成正比
进行性多巴胺神经元变性和死亡
PD主要临床特点，临床表现
多见中老年，平均 55岁，男稍多于女,缓慢起行,逐渐进展。起病缓慢，多为单侧起病。初期病人出现非特异
的症状。
 静止性震颤
特点:
安静时出现, 随意运动减轻.，紧张时加剧, 入睡后消失.。多为首发症状.
自一侧上肢开始, 不对称。拇指与食指“搓丸样”动作 4-6次／秒。部分患者合并轻度姿势性震颤
 肌张力增高（肌强直）
特点: 被动运动关节时阻力增加 屈肌和伸肌均受累——锥体外系损害
表现为：铅管样强直、齿轮样强直 折刀样强直——锥体束损害
 运动迟缓
特点:
随意运动减少和缓慢；行走和转身缓慢；吞咽困难、语音单调低沉.；面具脸—肌强直和运动障碍所致；
手指精细动作困难和僵住：小写症
 姿势平衡障碍
姿势: 站-屈曲体姿
步态：早期: 下肢拖曳上肢摆动消失。 后期: 小步态、启动困难、慌张步态.
 其他症状

精神症状：抑郁——痴呆
脂颜：皮脂腺、汗腺分泌亢进
自主神经症状: 多汗、便秘
近半患者出现抑郁和睡眠障碍
15%-30%晚期痴呆
诊断标准：
(4) 存在至少两个下列主征：
静止性震颤、运动迟缓、齿轮样肌强直和姿势性反射障碍；但至少要包括头 两项其中之一。
(5) 没有可以引起继发性帕金森病的病因：
如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等。
15 30

(6) 没有下列体征：
眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害以及肌萎缩
治疗
 治疗原则：
1）综合治疗—药物治疗首选
2）用药原则—小剂量达满意疗效.
体现个体化特点.
 治疗目标—延缓发展、控制症状
 对症治疗——恢复DA- ACh平衡

治愈性治疗：修复神经损伤和恢复神经递质传递功能，达到治愈疾病的目的
保护性治疗：阻断和干扰病因或／和病理因素对多巴胺神经元的损伤
对症治疗：通过补充外源性多巴或影响多巴胺代谢或信号传递，改善临床症状和体征
外科治疗：纠正基底节神经冲动信号传递的不平衡或补充和修复已损害的多巴胺神经元
康复治疗：增强体能和日常生活能力
药物治疗及其作用机制
 神经保护治疗：通过保护黑质中尚存活神经元，达到减慢疾病进展的目的
单胺氧化酶B抑制剂，机制：抑制多巴胺的氧化降解，减少氧化自由基的生成。
 非多巴胺能药物治疗：
3. 抗胆碱能药物：通过阻滞中枢毒蕈碱类乙酰胆碱受体和突触对DA的再摄 取发挥作用，对静止性震
颤和肌肉强直的治疗有效。用于震颤明显的年轻患者
4. 金刚烷胺：能增加突触前DA的合成和释放，减少DA的再吸收，同时具有抗胆碱能作用
 多巴胺能药物治疗
 左旋多巴及其复方制剂——长效而不求全效
补充黑质- 纹状体内DA不足
 多巴胺受体激动剂
直接作用突触后多巴胺受体，减少多巴制剂的使用 对多巴胺神经元有保护作用
 儿茶酚甲基转移酶（COMT）抑制剂
抑制外周和／或中枢多巴的降解代谢，使血浆或脑内多巴胺明显增加；



肝豆状核变性
肝豆状核变性（ＨＬＤ）又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的 铜代谢障碍性疾病。，以铜代谢障碍
引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，好发于青少年 ，男性比女性稍多，
铜蓝蛋白（CP）合成障碍，游离铜离子不能与CP结合，过量铜离子沉积在肝、脑、肾、角膜。
临床表现：
16 30

多数青少年起病，初期症状42%为肝病 表现，34%为神经系统，10%为精神症状，其他为血液系统，内分泌
系统，肾脏损害。
肝型：以肝病为首发症状，平均年龄11.4岁
脑型：神经系统症状为首发，平均18.9岁
4) 神经系统表现：
震颤：早期常限于上肢，渐延及全身，可类似于扑翼样震颤，有时可为意向性震颤。
发音障碍 及吞咽困难：说话缓慢似吟诗，或音调平坦似念经，或爆发式语言等，吞咽困难多发生于晚
期。
5) 肌张力改变：大多数齿轮样或铅管样肌张力增高，动作迟缓、面部表情减少；少数舞蹈型表现为肌 张力
减退。
6) 精神症状：性格改变，情绪不稳，易激动，重症可出现抑郁、狂躁、幻觉等。
早期智能多无明显变化，但急性起病儿童较早发生智力减退。
7) 肝脏：
全身倦怠，嗜睡、食欲不振，恶心呕吐，黄疸。
肝脾肿大，肝区压痛，腹水等肝硬化表现。
8) 眼部症状
K-F环，最重要的体征
铜沉积于角膜后弹力层所致，位于角膜和巩膜交界处，角膜的内表面 ，呈绿褐色或金褐色，早期用裂
隙灯可见
9) 其他：皮肤色素沉着、肾功能损害、 骨质疏松等
肾脏:可出现蛋白尿，镜下血尿等表现。
血液系统：常出现急性血管内溶血。
骨骼：可有膝关节等大关节疼痛和僵硬。钙、磷代谢异常易引起骨折、骨质疏松。
皮肤：铜在皮下的沉积可致皮肤色素沉着、变黑。
内分泌系统：可导致胰功能不全和糖尿病等。

17 30

第十一章 偏头痛
画的重点： 偏头痛重点看看
1.临床诊断头痛的注意事项
（1）.详细问诊，注重病史采集①情绪睡眠职业状况, 服药史中毒史家族史
②发病急缓, 发作时间性质部位频度严重程度持续时间缓解&加重原因
③先兆症状伴随症状&共存的疾病
④对日常生活工作&社交的影响
（2）.注意区分原发性继发性头痛。如患者的头痛已发生数年, 通常为良性病因(如偏头痛或紧张型头痛), 尽
管急性发作时可伴明显的功能障碍。
（3）.适当选用相应神经影像学或者腰穿脑脊液等辅助检查，能为颅内器质性病变提供客观依据。
2. 偏头痛：原发性头痛，特征是发作性，多为偏侧，中重度，搏动样头痛，一般持续4-72 h，可伴有恶
心、呕吐，光、声刺激或日常活动均可加重头痛，安静环境、休息可缓解。偏头痛是一种常 见的慢性血管性神
经性疾患，病因不明，可能由于遗传，环境，内分泌，精神等多种因素导致。
3.有先兆的偏头痛的临床表现
（1）先兆期
♦ 视觉先兆常见, 视野缺损暗点闪光, 逐渐增大向周围扩散及视物变形&物体颜色改变
♦ 躯体感觉先兆, 如一侧肢体&面部麻木感觉异常,
♦ 言语运动先兆少
♦ 先兆持续数min~数h, 复杂性偏头痛持续时间较长
（2）头痛期:
♦ 先兆症状同时或随后出现一侧颞部&眶后搏动性头痛, 全头痛单&双侧额部头痛和不常见的枕部头痛
♦ 伴恶心呕吐畏光&畏声易激惹疲劳感等
♦ 颞动脉突出, 活动头颈部头痛加重, 睡眠后减轻
♦ 发作时间多为2h~1d, 儿童持续2~8h
♦ 频率不定, 50%以上不超过1次week
♦ 女性在妊娠第2周或第3季度&绝经后发作常缓解
（3) 头痛后期 头痛消退后常有疲劳倦怠无力&食欲差等, 1~2d即可好转
（4）偏瘫型偏头痛 临床少见, 多在儿童期发病；
偏瘫可为偏头痛先兆, 单独发 生&伴偏侧麻木失语+言语、视觉、感觉先兆之一；偏头痛消退后偏瘫持续
10min~数周不等；分两 型，散发和家族型。
（5）伴典型先兆的偏头痛性头痛：先兆完全可逆的视觉、言语、感觉，但无肢体 无力的表现。同时或六十分
钟内表现为偏头痛特征的头痛。
（6）基底型偏头痛：先兆症状明 显源于脑干和大脑半球，儿童&青春期女性较多见，表现为头重脚轻眩晕复
视眼震耳鸣构音障碍双侧肢体 麻木&无力共济失调意识改变跌倒发作&黑矇等脑干&枕叶症状, 提示椎-
基底动脉缺血。多见闪光暗点视物模糊黑矇视野缺损等视觉先兆, 同时或六十分钟内表现为偏头痛特征的
头痛。持续20~30min, 后出现枕部搏动性头痛, 常伴恶心呕吐 。
4.偏头痛的治疗
治疗目的：减轻&终止发作，缓解伴发症状，预防头痛复发
a.发作期治疗:
急性偏头痛发作单用止痛剂,其中包括非特异性止痛药非类固醇性消炎药（对乙酰氨基酚,萘普生 ,布洛芬），
阿片类；
特异性药物麦角类（琥珀酸舒马普坦,佐米普坦）&5-HT激动剂
• 轻、中度——非类固醇性消炎药: 布洛芬 消炎痛 ，无效再用特异性药物治疗；阿片类有效，但非一线
药物
• 中、重度——特异性药物以尽快改善症状，对NASIDS反应好者可继续用。
18 30

常用药物有：
✓ 二氢麦角胺
✓ 麦角胺（副反应--恶心、呕吐、周围血管收缩）
✓ 麦角生物碱&曲坦类是强力血管收缩剂 严重高血压&心脏病患者禁忌
✓ 苯二氮卓类可促使病人镇静&入睡
✓ 麻醉止痛剂如哌替啶100mg, 肌肉注射
✓ 妊娠期偏头痛只能用阿片类制剂, 如哌替啶
b.缓解伴发症状
恶心是偏头痛突出症状, 也是药物常见副作用,可合用止吐剂。严重呕吐可给予小剂量奋乃静、氯丙嗪
5） 预防性治疗
（1）β-受体阻滞剂
心得安(propranolol小剂量开始逐渐增加, 以心率不<60次min为限
副反应: 抑郁、低血压、不能耐受活动、阳痿等
禁忌证: 哮喘房室传导阻滞心力衰竭病史
（2）钙通道拮抗剂
普通型&典型偏头痛均有效 ，氟桂利嗪，尼莫地平
（3）抗癫痫药
丙戊酸(valproate)小剂量开始逐渐加量, 妊娠时禁忌。卡马西平，托吡酯
（4）5-HT受体拮抗剂：赛庚啶。 副作用嗜睡 体重增加
(5) 抗抑郁药：发作频繁偏头痛合并紧张型头痛用，阿米替林，丙咪嗪，舍曲林，氟西汀

5.偏头痛的诊断*
诊断
 根据偏头痛发作临床表现家族史&神经系统检查
 不典型者可用麦角胺&曲普坦类试验治疗
 脑部CT、MRI、MRA检查正常
 排除颅内动脉瘤、占位性病变、痛性眼肌麻痹等可确诊
1 无先兆的(普通型)偏头痛诊断标准
（1） 符合下述2~4项, 发作至少5次以上
（2） 每次发作持续4~72h(未经治疗&无效者)
（3） 具有以下特征, 至少2项：
①单侧性; ②搏动性; ③中至重度(影响日常活动); ④上楼&其他类似日常活动使加重
（4） 发作期间①恶心呕吐;②畏光&畏声 至少1项
（5） 无器质性&其他系统代谢性疾病证据或虽有某种器质疾病, 但偏头痛初次发作与该病无密切关系
2 有先兆的(典型)偏头痛诊断标准
（1）符合下述 2项，至少有2次发作
（2）病程中至少出现以下四种现象中的三种：
1. 1次或1次以上可逆的病灶侧大脑皮层或和脑干功能紊乱的先兆症状
2. 至少有1种先兆症状持续出现超过4分钟，或者至少有2种症状连续出现 ；
3. 先兆症状时间＜60分钟；
4. 先兆症状出现后1小时内即发生头痛
（3）无其他相关的器质性疾病

6.紧张性疼痛
概念： 以往称紧张性头痛(tension headache)&肌收缩性头痛。双侧枕部&全头部紧缩性或压迫性头痛，临床最常
见的慢性头痛, 约占头痛病人的40%
临床表现
♦ 典型病例约20岁起病, 患病率随年龄增长
19 30

♦ 两性均患, 女性多见
♦ 特征： 几乎每日双枕部非搏动性头痛, 持续性钝痛， 如带子紧束头部&头周缩箍感压迫感沉重感，不伴前驱
症状
♦ 可伴头昏失眠焦虑&抑郁，也可有恶心，畏光，畏声等症状
♦ 体检发现头痛部位压痛点，颈肩背部肌肉僵硬感，牵拉头发也可有疼痛
♦ 一般头痛期间的日常生活与工作不受影响
治疗
本病许多治疗药物与偏头痛相同
1） 急性发作期--对乙酰氨基酚阿司匹林等非甾体抗炎药，麦角胺&二氢麦角胺等亦有效。
2） 对于频发和慢性紧张性头痛，采用预防性治疗—TCA如阿米替林丙咪嗪&选择性5-羟色胺再摄 取抑制剂
(如舍曲林氟西汀)有效
3）肌肉松弛剂：如盐酸乙哌立松、巴氯芬等
4）心得安对某些病例有用
5)失眠者可用苯二氮卓类如地西泮
6)非药物疗法包括松弛治疗，物理治疗，生物反馈和针灸治疗，也可改善部分病例的临床症状
第十二章 癫痫
癫痫(epilepsy)：是一组由不同病因引起的慢性脑部疾病，以大脑 神经元过度放电所致的短暂中枢神经系统失常
为特征，具有反复发作的倾向。 根据大脑受累的部位和异 常放电扩散的范围，痫性发作可表现为不同程度的运
动、感觉、意识、行为、自主神经障碍，或兼而有之 。

杰克逊(Jackson)癫痫
痫性放电按人体运动区的分布顺序扩展时则称Jackson发作，如抽搐从面部开始逐渐累及上肢和下肢
放电沿脑皮质运动分布逐渐扩展
抽搐自对侧拇指沿腕肘&肩部扩展
Todd瘫痪
局灶性运动性发作后，出现暂时性肢体的无力，称为Todd瘫痪
发作后遗留暂时性局部
肢体无力或轻偏瘫
全身强直阵挛发作的表现
简称大发作(grand mal), 常见
主要表现全身肌肉强直&阵挛, 伴意识丧失&自主神经功能障碍, 发作前多无先兆, 或有发作前一瞬间难以描述的
先兆(胸腹气上冲局部轻微抽动无名恐 惧或梦境感等)

强直期
突发意识丧失, 常大叫一声跌倒, 全身肌强直收缩,颈&躯干前屈→角弓反张, 呼吸肌强直呼吸暂停, 面色青紫,
眼球上翻, 持续10~30s, 肢端细微震颤, 幅度增大并延至全身, 进入阵挛期
阵挛期
肌肉交替性收缩与松弛, 呈一张一弛交替抽动, 阵挛频率逐渐变慢, 松弛时间逐渐延长, 持续30~60s或更长, 上述
两期可发生舌咬伤，伴心率加快血压升高瞳孔散大&光反射消失等, Babinski征可(+)
惊厥后期
20 30

可出现短暂的强直痉挛, 面部&咬肌为主, 牙关紧闭, 可发生舌咬伤; 全身肌肉松弛, 括约肌松弛可发生尿失禁, 呼
吸心率血压&瞳孔相继恢复, 逐渐苏醒，发作后可有数分钟意识模糊失定向或易激惹(发作后状态), 部分患者进
入昏睡, 持续数h, 清醒后常伴头痛周身酸痛&疲乏, 对发作无记忆, 个别患者清醒前出现自动症暴怒或惊恐等。
发作后一过性偏瘫(Todd瘫痪)提示局灶性脑损害
癫痫药物治疗原则
 确定是否用药
 不用药
首次发作未明病因
发作间期>1年
去除明显诱因前
 用药
1年中≧2次发作
进行性脑部疾病者
EEG提示癫痫放电者
 正确选择药物
癫痫发作类型癫痫&癫痫综合征类型
药物治疗反应: 个体差异大癫痫谱有交叉
综合考虑个体情况全身状况耐受性&经济等
2. 药物治疗剂量
小剂量开始 缓慢增量 最低有效剂量(最大程度控制发作&不良反应最轻)
3. 尽量单药治疗
是应用AEDs的重要原则
大部分患者单药治疗有效, 小剂量开始, 缓慢增至
最低有效剂量(最大程度控制发作&不良反应最轻)
(2) 注意药物用法
取决于药物代谢特点作用原理副作用的规律
(3) 个体化治疗长期监控
癫痫患者个体差异颇大, 可较低血药浓度就有效, 可在治疗浓度即有明显毒性反应, 应注意监控
药物监测(therapeutic drug monitoring, TDM): 监测血药浓度维持有效水平
药物起效较快, 无明显副作用, 通常不需TDM,
苯妥英钠治疗浓度与中毒浓度极接近, 可监测TDM
卡马西平监测意义次之
丙戊酸钠治疗范围大, 监测意义较小
✓ 严密观察不良反应
所有AEDs均有不良反应, 常见剂量相关性不良反应
常见于开始用药或加量时, 与血药浓度有关
多为短暂性, 缓慢减量可明显减少
严重特异反应
卡马西平拉莫三嗪所致皮疹
丙戊酸卡马西平导致肝损伤血小板减少
苯妥英钠引起神经系统损害
 坚持长期规律治疗
癫痫治疗是长期过程
部分病人需终生服药
治疗应取得患者&家属配合
（9）掌握停药时机&方法
经正规系统治疗, 约80%患者可有效控制。
根据癫痫类型&病因已控制发作时间试停药反应
21 30

特发性GTCS典型失神发作控制较快可能完全停药
症状性癫痫复杂部分性发作强直性发作非典型失神兼有多种形式发作通常需长期治疗
通常在1~2年逐渐减量
换药时2种药物应有约1周重叠用药期(原药渐减, 新药渐增)

新型抗癫痫药及其适应症
癫痫持续状态与治疗
概念
癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发或癫痫发作持续30min以上不自行停止
癫痫状态是内科常见的急症, 不及时治疗可因高热循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害 致
残率&死亡率很高
任何类型癫痫均可出现癫痫状态
通常指全面性强直- 阵挛发作持续状态
治疗
1 控制发作：快速给药——关键
安定(diazepam, 地西泮)
成人或儿童各型癫痫状态有效的首选药
成人10~20mg, 单次最大剂量不>20mg;
儿童0.3~0.5mgkg, 2mgmin速度i.v推注
或100~200mg溶于5%葡萄糖中缓慢i.v滴注(12h内)
偶可抑制呼吸, 需停药
(2) 10%水合氯醛
成人20~30ml ，小儿0.5~0.8 mlkg
加等量植物油保留灌肠 ,8-12小时1次
3） 氯硝安定(clonazepam, 氯硝西泮)
药效是安定的5倍, 半衰期22~32h
成人首次剂量3mg, i.v.注射, 以后5~10mgd, i.v.滴注或过渡为口服药
对各型癫痫状态疗效俱佳, 须注意对呼吸&心脏抑制较强
 异戊巴比妥钠
成人0.5g, 溶于注射用水10ml i.v.注射
儿童1~4岁0.1g次, 5岁以上0.2g次, 速度<0.05gmin, 至控制发作为止
0.5g以内多可控制发作, 未注完剂量可肌肉注射
• 利多卡因
2~4mgkg加入10%葡萄糖内, 50mgh速度i.v.滴注,有效或复发时均可重复应用
心脏传导阻滞&心动过缓者慎用
2一般支持对症治疗——辅助
防止外伤 床档
保持呼吸道通畅 头偏向一侧、分泌物、舌咬伤
心电监护
纠正酸碱平衡
纠正电解质紊乱
防治感染
防治脑水肿
3 控制发作后选用的药物
控制发作后可用长效AEDs过渡&维持
早期常用苯巴比妥钠, 成人0.2g肌注, 3~4次d, 儿童酌减, 连续3~4d
同时根据癫痫类型选用有效口服药(早期可鼻饲)
根据癫痫类型选择有效AEDs过渡到长期口服维持治疗
22 30

第十三章： 周围神经疾病
画的重点：AIDP 其他也看看 不确定
第十四章 脊髓疾病 重点没提
脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome）：
发生脊髓病变平面以下同侧的上运动神经元瘫痪和深感觉丧失，对侧痛温觉障碍，称为脊髓半切综合征。
横贯性损伤
表现为损伤节段的下运动神经元瘫痪，损伤节段以下的上运动神经元瘫痪、各 种感觉缺失、二便障碍及自主
神经功能障碍
莱尔米特（Lhermitte）征：
脊髓高颈段后索损害的病人，在屈曲其颈部时，会诉说有一种触电样刺痛感沿脊柱向下放射，称为莱尔米特
（Lhermitte）征。
霍纳Horner综合症：
表现为一侧瞳孔缩小、眼裂变小 、眼球内陷、同侧面部少汗。见于颈上交感神经径路损害及脑干网状结构的交
感纤维损害。
比弗（Beever）征：
病变发生在胸10，下半部腹直肌无力，上半部腹直肌肌力正常； 令患者仰卧，检查者以手按压患者前额，患者
用力抬头时，可见脐孔向上移动，称为比弗（Beever ）征。

脊髓休克


急性脊髓炎（acute myelitis)
是指各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性损害，也称为急性横贯性脊髓 炎，以病损水平以下肢体瘫
痪，传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。
临床表现
起 病形式：急性起病，数小时至2~3日发展完全性截瘫。散在发病，青壮年多见，无性别差异。过劳、外伤
及受凉等诱因，病前感染症状。
（2）运动障碍：起病急且病变严重，可出现脊髓休克。脊髓完全损害时，有总体反射。
软瘫 → 硬瘫
脊髓休克期 恢复期
（3）感觉障碍：损伤平面以下所有感觉缺失，感觉异常。
（4）括约肌功能障碍：出现无张 力膀胱，充盈过度时有充盈性尿失禁，病变节段以下皮肤营养障碍，病变节
段以上自主神经反射异常。
失张力性神经源膀胱→反射性神经源膀胱
（5）自主神经功能障碍：少汗，无汗，皮肤脱屑
治疗
1、药物治疗：
病因治疗：皮质类固醇激素
IVIG
对症支持: 抗生素、维生素B族
2、护理极为重要：翻身拍背、防褥疮、防肺部感染、防尿路感染
3、康复训练：被动、主动
脊髓亚急性联合变性

23 30

第十五章 神经系统变性疾病
画的重点：运动神经元病
阿尔茨海默病Alzheimer disease,AD
AD与血管性痴呆鉴别
阿尔茨海默病简称AD，又叫老年性痴呆 ，是一种中枢神经系统变性病，是老年期痴呆最常见的一种类型。主
要表现为渐进性记忆障碍、认知功能 障碍、人格改变及语言障碍等神经精神症状。
血管性痴呆:主要是脑内血管病变，可以是这些血管本身 的病变，也可以是颅外大血管及心脏的病变，间接影响
脑内血管，供血不足而致脑组织缺血缺氧性改变， 最终使大脑功能全面衰退。是指由于脑血管病变引起，痴呆
为主要临床表现的疾病，有多发性梗死性痴呆 ，包括高血压性脑血管病。
血管性痴呆和老年痴呆的鉴别要点：A、病程是否具有波动性B、人格是否 保持良好C、痴呆的严重程度D、早
期否保持自知力
血管性痴呆是老年期痴呆的第二位主要原因，仅次于AD，临床常需要鉴别二者。
AD
血管危险因素病可有，但较血管性痴呆少
史
认知障碍 隐袭起病
血管性痴呆
常有
急性或突然起病
高血压皮层下小动脉硬化性脑病（Binswanger病）起病则
隐袭
持续缓慢进展，若出现突发加重，常提处于平台期或波动性恶化
示脑缺血或梗塞可能
早期记忆障碍突出，中晚期全面衰退 斑片状损害
体征 早期无，晚期有步态、张力的异常 早期既有局灶体征
脑卒中史 常无 有，可多次
脑萎缩为主，可伴有轻度的白质病变
影像检查 卒中病灶（关键部位的、或大面积、或多发的）
或少量腔隙性梗塞灶
Hachinski缺血≤4分 ≥7分
评分

阿尔茨海默病的病理
肉眼病理
脑重量减轻
弥漫性脑萎缩，脑沟增宽，颞、顶、前额叶萎缩更明显，第三脑室、侧脑室异常扩大，海马萎缩明显
随病变程度加重
镜下病理
老年斑（senile plaques,SP）
神经元缠结（neurofibrillary tangles,NFTs）
广泛神经元缺失及轴索和突触异常
颗粒空泡变性（granulovacuolar degeneration）
星星胶质细胞反应
小胶质细胞反应
血管淀粉样变

阿尔茨海默病的临床表现
起病隐匿，主要表现持续进行性的智能衰退而无缓解
24 30

 记忆障碍（memory impairment）
AD的核心症状和首发征象
起初患者表现为近记忆力障碍
社交礼仪通常保持良好
随着病情的进展，远期记忆也出现障碍，并逐渐出现虚构
 认知障碍（cognitive impairment）
AD的特征性表现
（1）掌握新知识、熟练运用及社交能力下降
（2）时间空间功能受损
（3）语言功能障碍
（4）失认及失用
（5）计算力障碍
 精神障碍（Mental disorders）
（1）抑郁心境、情感淡漠、焦虑不安、兴奋、欣快和失控等。
（2）幻觉和错觉，最常见的是自身的视听幻觉
（3）部分病人出现思维和行为障碍
 其他
部分患者早期可出现病理征、初级原始反射
疾病晚期可出现锥体束征和锥体外系病变体征，最终患者可呈强直性或屈曲性四肢瘫痪
约20％的患者出现癫痫发作和帕金森综合征
4 阿尔茨海默病的鉴别诊断
1.血管性痴呆(vascular dementia)：P226
❖ 急性起病，多有卒中史
❖ 认知障碍发生在脑血管病事件后3个月内
❖ 痴呆可突然发生或呈阶梯样缓慢进展
❖ 神经系统检查可见局灶性体征
❖ 影像学可显示多发梗死灶
2.额颞叶痴呆(frontotemporal dementia, FTD)
❖ 早期表现为人格改变、精神障碍
❖ 遗忘、空间定向及认知障碍出现较晚
❖ 影像学示特征性的额叶和颞叶萎缩
❖ 病理：新皮质和海马的神经细胞内出现银染的胞浆内包涵体－Pick小体
3.路易体痴呆(dementia with lewy body,DLB)
❖ 波动性认知功能障碍
❖ 反复发生的视幻觉
❖ 自发性锥体外系功能障碍
❖ 对镇静药异常敏感
6.正常压力性脑积水(NPH):
典型三联征：痴呆
步态异常
尿失禁

运动神经元病motor neuron disease，MND是一组原因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经
元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床表现主要为下运动神经元损害所引起肌无力、肌萎缩、肌纤颤或肌束颤和上运动神经元（锥体束）损害的体征。感觉和括约肌功能不受侵犯。
肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）（脑干、脊髓的运动细胞及锥体束受累）。
临床表现
常从一 侧上肢开始，首发症状常为手指精细动作障碍，握力减退，下肢症状出现较晚，表现为无力、动作不协
2 5 30

调、行走困难，但肌萎缩不明显。双上肢肌萎缩，手部肌肉萎缩呈鹰爪手， 腱反射活跃，霍夫曼征阳性。双下
肢肌张力增高，腱反射亢进，巴氏征阳性。肌无力症状进展缓慢，晚期 双侧胸锁乳突肌萎缩无力，转颈抬头困
难。
早期：
肌肉无力—多数单侧上肢远端（ 下肢少见），手指运动不灵和力弱，同侧伸腕困难；部分上肢近端无力，
随后手部小肌肉 萎缩；
肌肉萎缩—手、前臂、舌肌、肩胛肌；
肌束颤动—多个肢体（前角细胞）及舌部；手麻或疼痛。
晚期：
延髓麻痹（Paralysis）：
口唇、舌肌、软腭无力、发音困难、构音不清、饮水呛咳；
咽喉、咀嚼肌无力—吞咽困难、咀嚼无力；面无表情；舌肌萎缩、舌颤。
胸锁乳头肌无力—抬头、转颈困难；
皮质延髓束受累（女＞男，年龄大），下肢痉挛性瘫痪、 剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳
性；
强哭、强笑，下颌反射亢进；
呼吸肌受累—多死于肺部感染。

进行性脊肌萎缩症。首发症状为一侧或双侧手肌萎 缩无力，严重时呈抓形手，逐步向近端发展，出现相应肌群
萎缩及无力。肌张力、腱反射减弱或消失，霍 夫曼征、锥体束征阴性，感觉正常。
进行性延髓麻痹。疾病一开始及全程均以延髓麻痹为主，表现为饮 水呛咳、吞咽困难、构音不清、声音嘶哑，
查体有咽反射消失、舌肌萎缩。四原发性侧索硬化。以双下肢 无力为首发症状，查体肌张力增高，腱反射亢进
及霍夫曼征阳性。进一步发展出现双下肢无力，病理征阳 性等。晚期有假性球麻痹的征象。

主要症状（运动症状）：
 静止性震颤
常为首发症状，始及一侧上肢远端，休息时明显，运动时减轻或消失，故称静止性震颤；震 颤频率为4～6
Hz；激动紧张时加重，睡眠时消失。拇指与屈曲的示指间呈搓丸样动作。可出现姿势性震颤。
 肌强直：指被动运动关节时阻力增加
铅管样强直:被动地做伸屈肢体时遇到的阻力；
齿轮样强直:肌强直合并震颤所致
 运动障碍
患者有不同程度主动运动减少和随意运动迟缓姿势障碍
姿势步态障碍：早期下肢拖曳，上肢摆臂消失。后期启步困难，慌张步态，自坐立、卧位起立困难
面具脸
写字过小征
 其他表现
次要症状（非运动症状）：精神症状（ 情绪障碍,焦虑或抑郁）；语言障碍；认知功能障碍（记
忆减退,执行能力下降）；自主神经功能障碍（ 心血管反射异常,直立性低血压）。睡眠障碍（入睡困难,早
醒）。
辅助检查：脑脊液（C SF）:CSF常规检查正常；尿:血、尿常规检查正常；影像学:颅脑CT检查正常。

❖ 必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍中的一项。
❖

治疗
治疗目的：缓解症状、减轻生活残疾；避免、推迟或减轻药物并发症及不良反应；神经保 护治疗，减缓或阻断
神经变性过程。
26 30

第十八章 神经肌肉接头与肌肉疾病
画的重点：重症肌无力，线粒体肌病和脑肌病
1. 重症肌无力 MG神经肌肉接头处，发生传递障碍的获得性自身免疫病。主要临床特征为受累骨 骼肌易疲
劳，波动性，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重。
2. 临床表现：*

危象 患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象。是MG常见的致死
原因。可由肺部感染&手术(胸腺切除术)诱发危象, 情绪波动&系统性疾病可加重症状。分为肌无力危象，
胆碱能危象和反拗性危象。
分型抢救和治疗
诊断及分型：由于胆碱酯酶抑制剂藤喜龙起效迅速，维持时间短，最适于用于 重症肌无力危象的诊断，一般肌
注10mg。方法是：先静注2mg，如无不良反应则把剩余8mg注入 。
结果判断：
肌无力危象——呼吸肌无力1分钟左右好转，4-5分钟又变无力
胆碱能危象——出现暂时性无力加重伴肌束震动
反拗危象——无反应
抢救.
1. 肌无力危象： 由于重症肌无力本身加重，呼吸肌无力而致呼吸困难，称肌无力危象。
治疗：胆碱酯酶抑制剂、肾上腺皮质类固醇及血浆置换协同治疗。
2、胆碱能危象：在治疗过 程中，若胆碱酯酶抑制剂用量过大，乙酰胆碱在神经肌肉接头处积聚过多，持续作
用于AchR，使突触 后膜持续去极化而复极化过程受阻，不应期延长，神经- 肌肉接头处胆碱能阻滞而致呼吸肌
无力状态，胆碱能危象约占危象的4%。
处理：一旦确诊为 胆碱能危象，应立即气管插管正压给氧，并输液促进排泄，阿托品2mgh静注，直至出现轻
度阿托品中 毒表现，除非每小时1次的藤喜隆试验连续2次阳性，才能用胆碱酯酶抑制剂。
3. 反拗危象：对胆碱酯酶治疗无反应而导致。
反拗危象的治疗主要是对症，呼吸麻痹者应作气管插管或气管切开。


分型. Osserman分型
Ⅰ型:眼肌型 占15%~20%, 仅眼肌受累，上睑下垂，复视。
ⅡA型: 轻度全身型30%, 进展缓慢, 无危象, 可合并眼肌受累,波及四肢和延髓肌肉， 对药物敏感
ⅡB型: 中度全身性25%, 四肢肌群中度受累，伴咀嚼，吞咽及构音困难, 无危象, 药物敏感性欠佳
Ⅲ型: 重度激进型15%, 症状危重, 进展迅速, 数周至数月达高峰, 胸腺瘤高发, 可发生危象, 药效差, 常需气管
切开&辅助呼吸, 死亡率高
Ⅳ型：迟发重症型 牵引型起病，缓慢进展，多在半年到两年内由2A2B型发展到延髓麻痹呼吸机麻痹，预
27 30

后差。
V型：肌萎缩型：MG病人起病半年内即出现肌萎缩
诊断常用试验
a) 疲劳试验 Jolly试验 重复活动后受累肌肉肌无力明显加重
b) AchR-Ab 滴度测定 AchR-Ab增高，纺联免疫和酶联吸附
c) 抗胆碱酯酶试验 注射新斯的明1-2mg，20min肌力改善，可持续2h注射腾喜龙10mg，30s 肌力改
善，持续5min
d) 神经重复点刺激检查 用低频(≤5Hz)&高频(10 Hz以上)重复刺激尺神经、腋神经&面神经如动作电位波幅递
减10%以上为(+), MG(+)率 约80%。应停用抗胆碱酯酶药24h后检查, 否则可假阴性
6.鉴别诊断
1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点

2.） 多发性肌炎 起病隐匿 ，进展缓慢，近端肌肉无力。但一般不侵犯眼外肌，可有肌痛，压痛，常伴其他结缔
组织病。肌电图改变 为肌yuan性，肌肉活检可确诊
3）肉毒杆菌&有机磷中毒蛇咬伤引起NMJ传递障碍 明确的病史新斯的明&腾喜龙也可改善症状
4）眼咽型肌营养不良 少见，起病隐匿，进行加重，眼球固定，症状无波动，对抗胆碱酯酶药物无效。
7. MG 治疗原则
1） 胸腺摘除 对于胸腺增生和胸腺瘤的病人 可改善症状，适于<60y，全身性，眼肌型半胸腺瘤和伴复视者
2） 药物治疗
➢ 抗胆碱酯酶药 可改善症状, 不能影响病程，溴吡斯的明。不良作用：腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气
管分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小&出汗等
➢ 皮质类固醇 病因治疗。对于抗胆碱酯酶药反应较差, 已行胸腺切除患者适用。用药早期肌无力可能加
剧, 应住院治疗, 剂量&疗程个体化 。 大剂量泼尼松，反复危象可用甲基泼尼松疗法
➢ 免疫抑制剂 病因治疗 用于严重或进展型病例胸腺切除术后, 用抗胆碱酯酶药
改善不明显可试用he小剂量皮质类固醇疗效不持续患者. 骁悉
➢ 血浆置换 病因治疗 暂时改善病情急骤恶化&肌无力危象患者症状；胸腺切除术前处理, 避免&改善术
后呼吸危象；疗效持续数日&数月, 安全, 费用昂贵
➢ 免疫球蛋白 病因治疗 各种类型的危象
3）危象处理 见上
8.线粒体肌病和脑肌病（画的重点）
8.线粒体肌病(mitochondrial myopathy) 临床表现
多在20岁起病, 也有儿童&中年起病, 男女均受累
骨骼肌极度不耐疲劳, 轻度活动即感疲乏, 伴肌肉酸痛&压痛
肌萎缩少见
易误诊: 多发性肌炎, 重症肌无力, 进行性肌营养不良
线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy)
(1) 慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)
28 30

✓ 多在儿童期起病
✓ 首发症状--眼睑下垂, 缓慢进展为全眼外肌瘫痪,双侧对称受累眼球运动障碍复视不常见
✓ 部分病人咽肌&四肢肌无力
(2) Kearns-Sayre综合征(KSS)
✓ 20岁前起病, 进展较快
✓ 表现CPEO &视网膜色素变性
✓ 常伴心脏传导阻滞小脑性共济失调CSF- Pr↑神经性耳聋&智能减退
(3) 线粒体脑肌病伴高乳酸血症&卒中样发作
(MELAS)综合征
✓ 40岁前起病, 儿童期发病较多
✓ 突发卒中样发作(偏瘫偏盲皮质盲)
✓ 反复癫痫发作偏头痛&呕吐
✓ CTMRI --枕叶脑软化灶, 与主要脑血管分布不一致
✓ 常见脑萎缩脑室扩大&基底节钙化
✓ 血&CSF乳酸↑
(4) 肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维(MERRF)综合征
✓ 多在儿童期发病
✓ 肌阵挛性癫痫小脑性共济失调四肢近端无力
✓ 可伴多发性对称性脂肪瘤
线粒体脑病(mitochondrial encephalopathy)
Leber遗传性视神经病(LHON)
亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)
Alpers病
Menkes病
辅助检查
1. 血生化检查
① 血乳酸丙酮酸最小运动量试验:
✓ 约80%的病人运动后10min, 血乳酸&丙酮酸仍不能恢复正常(+)
✓ 线粒体脑肌病患者CSF乳酸也↑
② 线粒体呼吸链复合酶活性↓
2. 肌肉冰冻切片
Gomori染色活检: 肌细胞内线粒体堆积
RRF&糖原脂肪增多
3. CTMRI检查:白质脑病
基底节钙化
脑软化
脑萎缩
脑室扩大等
4. EMG检查:可为肌源性 神经源性损害
5. mtDNA分析
① CPEO & KSS
mtDNA片断缺失, 可能发生在卵子或胚胎形成期
② 80%的MELAS--mtDNA tRNA基因3243点突变
MERRF综合征-- tRNA基因位点8344点突变
.诊断
四肢近端极度疲劳身体矮小神经性耳聋等
伴各亚型临床特征
血乳酸丙酮酸↑
29 30

肌活检发现RRF
mtDNA缺失点突变
鉴别诊断
多发性肌炎
重症肌无力
周期性瘫痪
眼咽型进行性肌营养不良
治疗
目前无特效治疗
可给予ATP, 辅酶Q10, 大量B族维生素等
丙酮酸羧化酶缺少的患者推荐高蛋白高碳水化物&低脂肪饮食
神经皮肤综合征
Nerve Skin Syndrome
附：补充说明：笔者发现可能考过的和比较重要的，在复习过程中补充部分。
第一章：视觉传导通路和视野损害
颈膨大横贯性损伤的表现
Beebor征，腰膨大，交叉性瘫痪，交叉性感觉障碍，Willis环的构成和生理作用，瞳孔对光反射的传 导通
路，下运动神经元，周围性瘫痪，感觉传导通路，意识障碍（全部），去皮质综合征，球麻痹，假性 球麻痹，
华勒变性，失语，失用，折刀现象，脑膜刺激征，阿迪瞳孔，四叠体综合征，中核综合征，闭目 难立征。
第三章：脑卒中，脑血栓形成，大脑中动脉闭塞的临表，TIA的治疗，CWSI，SAH诊断，
第九章：MS的定义，临表，来米特征，辅助检查，治疗，与视神经脊髓炎的鉴别（重要！）
第十一章：偏头痛持续状态
第十二章：影响癫痫发作的因素，失神发作和部分性发作鉴别
第十三章：GBS的定义，临表，辅助检查，鉴别诊断，MFS，治疗
第十五章：腓骨肌萎缩的定义临表
ALS的鉴别诊断
第十八章：Gover征，线粒体肌病的名词解释

30 30