公费留学生-我的祖国诗朗诵

冷凝集素综合征是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致慢性溶血性贫血和微循环
栓塞为特征的一组疾病。冷凝集素主要为IgM抗体，这种冷抗体在31℃以下温度时能作用
于自身的红 细胞抗原而发生可逆性的红细胞凝集。当体表皮肤温度较低时，凝集的红细胞阻
塞微循环而发生发绀，可 伴有较轻的溶血。
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目录

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1 疾病概述
2 症状体征
3 疾病病因
4 发病抗体
5 检查诊断

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冷凝集素综合征 - 疾病概述 < br>冷凝集素综合征是免疫球蛋白M(IgM)抗体引起的自体免疫性疾病，又叫“冷血凝集素病”
或 “冷凝集素病”。其特点是在较低的温度下，这种抗体能作用于患者自己的红细胞，在体
内发生凝集，阻 塞末梢微循环，发生手足紫绀症或溶血。在体外，抗体与抗原发生作用的最
适宜温度是0℃～4℃，在3 7℃或31℃～32℃以上的温度，抗体与红细胞抗原发生完全可逆
的分解，症状迅速消失。本综合征可 以是特发性的或继发于淋巴组织系统的恶性肿瘤或支原
体属肺炎及传染性单核细胞增多症等病毒感染。
冷凝集素综合征 - 症状体征
冷凝集素综合征
本病常在冬季发病，温暖季节症状 消失。于暴露部位如鼻尖、面颊、口唇、耳廓、指(趾)
部受冷后皮肤紫绀以至灰白，稍暖后皮肤白灰白 转紫绀而变红恢复。在皮肤灰白紫绀时有麻

木感或刺痛，触、痛觉和温度觉减退或消失。 也可发生坏疽。寒冷性荨麻疹不常见。另外，
全部手指均有紫绀，一个手指温暖后仅能使该手指紫绀消失 ，而在Raynaud病和Raynaud
现象时，温暖一个手指可使全部紫绀的手指恢复正常。 < br>多发于冬季，随气温转暖而症状逐渐消失，老年女性多见。表现为暴露部位如四肢末端、鼻
尖、面 颊、耳廓、口唇、耳轮有时甚至可累及齿龈，受冷后呈青紫色或灰白色。局部有冷感、
麻木感，可伴刺痛 感，触觉、痛觉、温度觉消失。严重时可有溶血性贫血或血红蛋白尿。根
据遇冷皮肤发绀、苍白色及血清 凝集素增高，即可诊断本病。
冷凝集素综合征 - 疾病病因
冷凝集素综合征
无 任何原因者为特发性冷凝集素综合征。继发性冷凝集素综合征见于血吸虫病、丝虫病、疟
疾、非洲锥虫病 、肝硬化、非典型性肺炎、SLE及溶血性贫血等疾病。
本病有三种情况：
(一)急性型。 冷凝集素滴度高达1∶6.4万，见于某些病毒性疾患如传染性单核细胞增多症、
风疹、黄疸、特发性心 包炎等，特别是非典型性肺炎。
(二)亚急性型。亦有与急性型相似的滴度，见于某种淋巴瘤时。 < br>(三)原因不明的特发性冷凝集素病。发生于年长者，表现为肢端青紫、溶血性贫血和血尿三
联征 。该型冷凝集素滴度可高达1∶100万(0℃时)。
根据病因不同可分为原发性和继发性。前者原因不明。冷凝集素是分子量为10 000的19S
巨球蛋白，在低温下可与红细胞结合，通常为IgM，属单克隆抗体。继发于病毒感染的可有
IgG。 它们可与成人红细胞上的“I”抗原，新生儿和婴儿红细胞上的“i”抗原以及成人、
婴幼儿都具有的“ Pr'’抗原发生抗原抗体反应。此抗原抗体反应需温度低于37℃，在0～
4~C时明显增强，可直接 使红细胞凝集。当抗体滴度高、暴露于冷环境过久，则可能由于补
体参与而造成红细胞膜破裂而溶血。
冷凝集素综合征 - 发病抗体

冷凝集素综合征
本病的抗体有三种 ，能与红细胞上三种正常的抗原“I”，“i”或“SP1”(亦称“Pr”)发
生反应。最多见的抗体 是“抗I”抗体。“I”抗原几乎存在于所有成人的红细胞表面，但
不存在于胎儿红细胞和极少见的“I ”阴性的成人红细胞上。“抗I”抗体是完全抗体，无
论在体内或体外，在低温下均能与红细胞发生凝集 反应。其作用在4℃时最强，而在37℃时
不发生作用。在低温下，种抗体亦能使红细胞发生溶血，但其 溶血作用比D-L抗体要弱得多。
特发性病例和继发于白血病、恶性淋巴瘤或全身性红斑狼疮等所引起的 冷凝集素综合征的冷
凝集素滴定度常很高，最高可达2.6×107。抗“I”抗体是含有单克隆κ型轻 链的IgM。血
清IgM浓度常增高至约400mgdl，而IgG及IgA值均正常。继发于肺炎支原 体属感染者抗
体的滴定度常很低(1∶1000以下)。抗体也是IgM，但含有κ及λ轻链，故是多克 隆的。在
传染性单核细胞增多症和部分淋巴瘤病例所见的抗体是抗“i”的，能在低温下凝集脐带血中的胎儿红细胞，但在成人中对红细胞的凝集作用极微弱。
在低温下本病的IgM抗体能使红细胞 发生凝集，并将补体与红细胞结合。当这种红细胞在血
循环中回到身体温度较高之处，抗体与红细胞脱离 ，但补体仍留在红细胞表面。这些补体的
活力可以停止在C3b(未激活补体)阶段而不发生溶血，但在 较少的情况下，补体可依次全部
被激活，结果发生溶血。激活补体的最适宜温度为20℃～25℃。表面 附有C3b的红细胞数
被肝脏中的巨噬细胞吞噬而被消灭。
冷凝集素综合征 - 检查诊断
Coombs试验
冷凝集素综合征可作血液、Coombs试验、冷凝集素试验等实验室检查。
（一）血液：发 现有轻度贫血，网织红细胞轻度增多，血片中可见到球形细胞，但不如温抗
体自免溶贫者明显。白细胞计 数及血小板计数均正常，尿中常出现含铁血黄素。采血时，应
先将注射器、吸管或其他器具适当加温。

（二）Coombs试验：抗人球蛋白直接试验阳性，发生阳性的原因是抗人球蛋白血清 与红细
胞表面的C3补体发生反应。因有冷凝集素的作用，故试验必须在37℃条件下进行，在试验前红细胞应先用温盐水洗涤过。抗人球蛋白试验，如用抗“非γ”的血清则结果阳性；但如
用抗“γ ”的血清作试验，则结果阴性。
（三）抗人球蛋白试验，如用抗“非γ”的血清则结果阳性；但如用抗 “γ”的血清作试验，
则结果阴性。
（四）冷凝集素试验：在病人的血清或血浆中加入血型相 同或Ｏ型的正常人红细胞，在31℃
以下即可见到红细胞凝集，在4℃～0℃最显著，将温度回升至37 ℃或31℃以上时，凝集又
消失。这种可逆性的冷凝集现象可多次反复观察到。可逆性的红细胞冷凝集素 试验是最具有
诊断意义的。 （
血清冷凝集素试验 - 检查介绍

冷凝集素试验，就是将人红细胞和待测血清混合置于0～4℃低温条件下，观察红细胞是
否凝集。
血清冷凝集素试验 - 临床意义

冷凝集素试验结果升高，见于冷凝集素综合 征、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟
疾、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等。特别说明：正常人血清中可 含少量冷凝集素，约有1％的人
可达1:32以上。）
（冷凝集素试验原理
冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、0型红细胞或与受检者血型相
同
的红细胞发生凝集。凝集反应的高峰在0℃～4℃，当温度回升到37℃时
凝集消失。
此项化验主要用于诊断冷凝集素综合征。
参考值
正常人血清抗红细胞抗原的lgM冷凝集素效价小于1：32（4℃）。
临床意义
阳性见于冷凝集素综合征（>1：1 000），支原体肺炎、传染性单核
细胞增多症、疟疾、肝硬化、 淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超
过l：1 000。

）
红细胞与冷凝
集素抗体凝集
示意图

冷凝集素综合征 - 治疗方案

主要治疗原发病。可用血管扩张剂如烟酸、地巴唑等。苯丁酸氮芥亦有效。S helly等(1984)
报告2例分别使用头孢拉定250mg每日4次和青霉素V钾盐500mg每 日4次，经半月至1
月肢端紫绀消失，6个月后未复发。中药温阳活血汤也有效。方药：附片、干姜和甘 草各3g、
川芎和桂枝各6g，鹿角霜、当归、牛膝、丹参、白芍和葛粉各9g，黄芪15g。每日1帖 。
冷凝集素综合征 - 预防
冷凝集素综合征
治疗冷凝集素综合征唯一可靠有效 的疗法就是注意保暖。寒冷季节在室外劳动或活动时，要
注意多穿衣服，戴手套、穿棉鞋、戴耳套、口罩 等。苯丁酸氮芥及环磷酰胺能使部分病人的
血清IgM降低，病情减轻。皮质类固醇及脾切除均无效典型 病例发生在冬季严寒时，暴露于
寒冷的环境的部位，如指端、足趾、鼻尖、耳轮等处，患处皮肤变紫，范 围逐渐扩大，并有
麻木和微痛感觉，手足动作笨拙不灵。但回到温暖环境中或将双手浸于温热水中，症状 很快
消失。皮肤很少发生溃疡、坏疽。溶血性贫血亦可发生，但大多不严重。少数病人在冬季可
发生急性血管内溶血，出现血红蛋白尿。天气温暖后，血液血红蛋白回升至正常。另有一些
病人，平时即 有轻度的慢性贫血，但没有急性溶血的发作，脾脏可有轻度肿大。因传染性单
核细胞增多症及支原体属肺 炎引起的病例，在感染2或3周时，可急性发作血红蛋白尿、贫
血、黄疸及脾肿大。很少因寒冷而发生手 足紫绀症者。一般病人全身情况良好。症状可持续
数年，每于冬季发作，温暖季节时不发作。

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